关键词：2008WCHD 第14届世界心脏病大会 长QT综合征  Brugada综合征  ICD

    长QT综合征（LQTS）是第一个公认的原发性心电疾病或遗传性心律失常综合征的典型，其中包括短QT综合征、Brugada综合征、以及儿茶酚胺介导的室性心动过速。使用植入式除颤器（ ICD ）的似乎是一种理所当然疗法，因为猝死是这些病人唯一的重大危害。在另一方面，ICD治疗在这些患者期望延长寿命方面形成了挑战。此外，鉴于和缺血性或扩张型非缺血性心肌病相比这些情况相对少见，大规模随机对照临床试验证明植入ICD没有可行性。长QT综合征与心脏性猝死的风险密切相关。但是，其死亡率是不够高，无法自圆其说让所有患者都植入ICD。因此，危险分层就变得尤为重要，在 LQTS注册表及其它数据库已经获得了可观的数据资料。风险较高的病人包括于家庭其它成员相对的先证者，有晕厥症状的尤其是先前有过心脏停搏患者，而不是无症状基因携带者，较长的QT间期，某些突变点，如2型LQTS的孔隙区，及基因类型和性别的各种组合。对于ICD治疗和LQTS患者所涉及的非随机配对的队列研究的大规模经验报道中，在Rochester长QT注册表记录到在73个用ICD治疗的高风险LQTS患者中有一个猝死病例（1.3%），而在同样高风险的LQTS患者（p=0.07），没有用ICD治疗的161例患者中有26例猝死（16%）。 LONG QT SYNDROME: SHOULD ANICD BE USED? J.P. Daubert University&nbs